Cuprins

Aceasta lucrare poate fi descarcata doar daca ai statut PREMIUM si are scop consultativ. Pentru a descarca aceasta lucrare trebuie sa fii utilizator inregistrat.

Extras din document

CUPRINS
PARTEA GENERALA pag. 1
CAPITOLUL 1: Introducere pag. 1
CAPITOLUL 2: Incidenta sindromului Eisenmenger pag. 2
CAPITOLUL 3: Etiologia sindromului Eisenmenger pag. 5
I.1 Embriologie pag. 5
I.2 Clasificarea cardiopatiilor congenitale pag. 11
I.3 Factori favorizanti ai dezvoltarii hipertensiunii pulmonare in cadrul cardiopatiilor congenitale cu sunt stinga-dreapta pag. 12
CAPITOLUL 4: Anatomopatologie pag. 14
I. Anatomopatologia defectelor cardiace pag. 14
I.1 Boli cardiace congenitale cu sunt stinga-dreapta pag. 14
I.2 Boli cardiace congenitale cianogene de la nastere, cu flux sangvin pulmonar crescut pag. 16
I.3 Transpozitii complexe pag. 18
II. Aspecte morfologice pulmonare in hipertensiunea pulmonara pag. 19
II.1 Modificari macroscopice pag. 19
II.2 Modificari microscopice pag. 19
III. Aspecte morfopatologice cardiace in hipertensiunea pulmonara pag. 22
CAPITOLUL 5: Fiziopatologie pag. 23
I.1 Circulatia pulmonara normala la adulti pag. 23
I.2 Circulatia fetala normala si modificarile survenite la nastere pag. 24
II. Mecanismul de aparitie a hipertensiunii pulmonare in cazul cardiopatiilor congenitale cu sunt stinga-dreapta pag. 25
II.1 Modificari datorate fluxului pulmonar crescut pag. 25
II.2 Predispozitia genetica pag. 26
II.3 Lipsa de regresie a tipului fetal de circulatie pag. 27
III. Consecintele fiziopatologice ale instalarii hipertensiunii pulmonare severe si inversarii suntului in cardiopatiile congenitale cu sunt stinga-dreapta pag. 28
III.1 Cianoza pag. 28
III.2 Consecinte ale hipoxemiei pag. 29
III.3 Consecintele fiziopatologice ale suprasarcinii cordului drept pag. 30
CAPITOLUL 6: Date clinice pag. 32
I. Istoric si anamneza pag. 32
II. Examenul fizic pag. 33
CAPITOLUL 7: Investigatii paraclinice pag. 35
I. Hemoleucograma pag. 35
II. Oximetria arteriala pag. 35
III Electrocardiografia pag. 35
IV. Examenul radiologic pag. 36
V. Ecocardiografia pag. 37
V.1 Utilitatea fiecarei metode ecocardiografice pag. 37
V.2 Citeva elemente de diagnostic ecocardiografic al bolilor cardiace congenitale in sindromul Eisenmenger pag. 39
VI. Cateterismul cardiac si angiografia pag. 42
VI.1 Indicatiile cateterismului cardiac pag. 43
VI.2 Contraindicatii ale cateterismului cardiac pag. 43
VI.3 Elemente de diagnostic pag. 44
VII. Tomografia computerizata pag. 47
VIII. Imagistica prin rezonanta magnetica pag. 47
IX. Teste functionale pulmonare pag. 48
X. Scintigrafia pulmoanra pag. 48
XI. Biopsia pulmonara pag. 48
CAPITOLUL 8: Diagnosticul pozitiv al sindromului Eisenmenger pag. 49
CAPITOLUL 9: Diagnostic diferential pag. 50
I. Diagnosticul diferential al cianozei pag. 50
II. Diagnosticul diferential al hipertensiunii pulmonare pag. 51
CAPITOLUL 10: Complicatiile sindromului Eisenmenger pag. 53
I. Complicatii cardiace pag. 53
II. Complicatii extracardiace pag. 56
CAPITOLUL 11: Tratamentul sindromului Eisenmenger pag. 60
I. Prevenirea aparitiei bolilor cardiace congenitale pag. 60
II. Diagnosticul precoce si tratamentul bolilor cardiace congenitale pag. 61
III. Tratamentul propriu-zis al sindromului Eisenmenger pag. 65
IV. Tratamentul complicatiilor pag. 69
CAPITOLUL 12: Evolutia pacientilor cu sindrom Eisenmenger pag. 76
I. Evolutie si complicatii la virsta copilariei pag. 77
II. Evolutie si complicatii la virsta adulta pag. 78
III. Cauze de deces pag. 78
IV. Sindrom Eisenmenger si graviditatea pag. 80
PARTEA SPECIALA pag. 82
I. Obiectivele studiului pag. 82
II. Materiale si metode pag. 82
III. Rezultate pag. 85
IV. Discutii pag. 93
V. Concluzii pag. 94
Anexa 1-Chestionare utilizate pag. 95
BIBLIOGRAFIE pag. 99

Alte date

?CAPITOLUL 1

Introducere

În anul 1897, V. Eisenmenger descrie pentru prima data la pacientii cu defect septal ventricular sus situat, asocierea in timp a cianozei, hipocratismului digital si a semnelor de hipertensiune pulmonara, asociere ce va fi cunoscuta sub denumirea de “complex Eisenmenger”.

Aparitia si patrunderea in practica curenta a cateterismului cardiac si a cineangiografiei, i-au permis lui Paul Wood (1958) sa extinda conceptul avand o baza anatomica de complex Eisenmenger la conceptul fiziopatologic mult mai larg de “sindrom Eisenmenger”, definit ca hipertensiune pulmonara la nivel sistemic datorata unor rezistente vasculare pulmonare crescute (peste 800 dyne*sec*cm-5), cu inversarea sau bidirectionalitatea sunturilor la nivel atrial ventricular sau al marilor artere.

Acest nou concept introdus este aplicabil unui numar mult mai mare de leziuni cardiace congenitale distincte ce cuprind defectul septal ventricular. Diferite din punct de vedere anatomic, sunt similare hemodinamic prin prezenta suntului stanga-dreapta ce se inverseaza odata cu dezvoltarea bolii obstructive vasculare si cresterea rezistentelor vasculare pulmonare si anatomo-patologic prin modificarile aparute la nivel pulmonar, precum si din punct de vedere al evolutiei clinice, ceea ce justifica incadrarea lor laolalta in cadrul sindromului Eisenmenger.

În prezent datele ce se cunosc despre sindromul Eisenmenger sunt putine, la aceasta contribuind raritatea cazurilor, direct dependenta de numarul cazurilor de cardiopatii congenitale nerezolvate chirurgical. De asemenea, prognosticul infaust al afectiunii, putin modificat de tratamentul medical, a facut ca atentia clinicienilor sa se indrepte in special catre prevenirea afectiunii prin depistarea precoce a bolilor cardiace congenitale si tratarea acestora.

Totusi, refuzul pacientilor sau al parintilor acestora de a se supune interventiei chirurgicale corective, depistarea tardiva a unora dintre pacienti dupa instalarea bolii vasculare obstructive si a hipertensiunii pulmonare severe, precum si imposibilitatea tehnica de a corecta o serie de defecte complexe, face ca sindromul Eisenmenger sa ramana in atentia practicienilor.

Lucrarea de fata isi propune sa contribuie la completarea datelor referitoare la evolutia naturala a pacientilor cu sindrom Eisenmenger in conditiile contemporane.

CAPITOLUL 2

Incidenta sindromului Eisenmenger

Incidenta sindromului Eisenmenger in populatia generala nu este cunoscuta. Ea depinde de incidenta cardiopatiilor congenitale cu sunt stanga-dreapta la nastere, de evolutia naturala a unora dintre afectiuni si de masura in care acestea sunt corectate chirurgical.

Incidenta bolilor cardiace congenitale la nastere, in societatile industrializate variaza intre 0.8% si 1% de nou nascuti vii, dintre care 0.3-0.5 % sunt severe, avand o mortalitate in prima luna de 75%. La un an, incidenta cardiopatiilor congenitale este de 0.78%, iar la 5 ani de 0.9%, deoarece o parte din cardiopatiile congenitale se manifesta si sunt descoperite tardiv.

Aproximativ 75% din totalul bolilor cardiace congenitale este constituit din defecte septale ventriculare, defecte septale atriale, stenoza de artera pulmonara, persistenta de canal arterial, tetralogie Fallot, stenoza de aorta, coarctatie de aorta si transpozitii ale marilor vase. Statisticile nu includ, in mod obisnuit prematurii mici, care toti prezinta canal arterial permeabil, precum si nascutii morti si avorturile spontane, cazuri in care incidenta malformatiilor in general este crescuta si a celor cardiace in mod special.

Per total, malformatiile cardiace sunt mai frecvente la baietei decat la fetite. Se evidentiaza si o predominanta diferita pe cele doua sexe a afectiunilor specifice: defectul septal atrial si persistenta de canal arterial sunt mai frecvente la fetite, iar stenoza de aorta, anevrismul congenital al sinusului Valsalva, tetralogia Fallot si transpozitiile marilor vase sunt mai frecvente la baietei.

Datele privind incidenta bolilor cardiace congenitale sunt obtinute prin examen clinic, ecocardiografie, cateterism cardiac, in cursul interventiilor chirurgicale si la necropsie si depind de metoda folosita.

Incidenta bolilor cardiace congenitale la copii si la adulti, stabilita prin cateterism cardiac (dr. Fotiade) pe un lot de 4116 bolnavi simptomatici internati la Institutul de Cardiologie “Prof. Dr. C.C. Iliescu” intre 1973 si 1983 este prezentata in continuare:

Tabelul 1

Afectiunea

Total (%)

Copii (%)

Adulti (%)

DSA

38,4

53,5

46,5

DSV

12,3

69,2

30,8

Stenoza aortica

11,4

65,2

34,8

PCA

7,5

56,2

43,8

Drenaj venos pulmonar aberant

6,1

52,3

47,7

Tetralogie Fallot

5,9

74,8

25,2

Coarctate de aorta

5,9